النزفي الوراثي
مجتمع رجيم / الأخبار المصورة
كتبت :
قايدات المها
-
<div> <div align="center"> <ft face="DecoType Naskh Variants"> <ft color="Snow"> <ft size="5"> <div align="center"> [FT=traditial arabic]توسع الشعيرات النزيفي الوراثي hht المعروف أيضا باسم مرض أوسلر ويبر-روندو ومتلازمة أوسلر ويبر-روندو، هو اضطراب وراثي يؤدي إلى تشكيل غير طبيعي في الأوعية الدموية في الجلد والأغشية المخاطية، وغالبا في أجهزة مثل الرئتين والكبد والدماغ. يؤدي هذا المرض إلى نزيف في الأنف، نزيف الجهاز الهضمي الحاد والمزمن ، ومشاكل مختلفة في الأجهزة الأخرى. العلاج يركز على الحد من نزيف الأوعية الدموية، وأحيانا جراحة أو غيرها لإزالة التشوهات الشريانية الوريدية في الأجهزة. النزيف المزمن غالبا ما يتطلب مكملات الحديد وأحيانا نقل الدم. ينتقل hht بطريقة جسمية ويحدث في واحد من كل 5000 شخص. المرض يحمل أسماء السير ويليام أوسلر، هنري جول لويس ماري روندو، وفريدريك باركس ويبر، الذين وصفوه في أواخر القرن التاسع عشر وأوائل القرن العشرين.[/FT]
[FT=traditial arabic]الاعراض [/FT] [FT=traditial arabic]توسع الشعيرات: توسع الشعيرات قد يحدث في الجلد والغشاء المخاطي في بطانة الأنف والجهاز الهضمي. المشكلة الأكثر شيوعا هي نزيف في الأنف (الرعاف)، والذي يحدث في كثير من الأحيان من مرحلة الطفولة ويؤثر على حوالي 90-95٪ من المصابين في hht. جروح على الجلد وفي الفم ومع انها اقل نزفا الا انها تعتبر غير مرغوب فيها تجميليا. أنها تؤثر على حوالي 80٪. جروح الجلد تظهر على الشفاه، الأنف والأصابع، وعلى جلد الوجه في المناطق المعرضة للشمس. تظهر فجأة، مع تزايد العدد بمرور الوقت. حوالي 20٪ يتاثرون بظهور أعراض جروح الجهاز الهضمي، على الرغم من أن نسبة عالية من هذه الجروح لا تسبب الأعراض. هذه الجروح قد تنزف بشكل متقطع، والتي نادرا ما يمكن ملاحظتها (في شكل قيء دموي أو براز أسود)، ولكن يمكن أن تؤدي في النهاية إلى استنزاف الحديد في الجسم، مما يؤدي إلى فقر الدم الناتج عن نقص الحديد.[/FT]
[/FT]<div align="center"><ft face="traditial arabic"><ft size="5"><ft color="Silver">تشوه شرياني وريدي (avm، تشوهات الأوعية الدموية الكبيرة) تحدث في أجهزة أكبر، في الغالب الرئتين (50٪) والكبد (30-70٪) والدماغ (10٪)، مع نسبة ضئيلة جدا (
