الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا

مجتمع رجيم / الموضوعات المميزة للمقالات الطبية
Hayat Rjeem
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا

الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا

الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا





الهيموفيليا الهيموفيليا-اسباب الهيموفيليا iosdo5x1yb3eo4fkpfij




الهيموفيليا الهيموفيليا-اسباب الهيموفيليا 13669047681.jpg



الهيموفيليا
هو أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم.



يعد هذا المرض خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1 %).


تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب إذ بمجرد ان يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف كذلك في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر، أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب بالخطر الشديد. وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع الأسنان، أو أي إجراء جراحي بسيط أو جراحة كبرى ، هو أمر يعرض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه إن لم تتخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات



انواع الهيموفيليا هى

هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية

هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم

هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا

العلاج


معالجة النزيف




المعالجة المطبقة في حالة نزيف معينة تعتمد على مكان النزيف ، كمية النزيف ومدة النزيف وشدة الهيموفيليا. بالنسبة لنزيف الفم تستعمل أدوية الامكار أو سايكلوكابرن ، ينصح بها بعد أو بدلا من المعالجة بمركز عامل الهيموفيليا ، هذه المعالجة تتبع بطعام لين ومثلجات. إذا كان النزف بسبب جرح ، نزف داخلي ، أو نزف المفصل فالخطوة الأولي هي وقف النزيف بتطبيق العلاج الأولي المعياري ، مثل تطبيق الرباط ، الضغط ، وأكياس الثلج ، وبعدها إعطاء العامل ، حيث يجب وقف النزيف بالسرعة الممكنة عن طريق زرق عامل تخثر وتثبيت المنطقة المصابة.

النوع الأكثر شيوعا ويتطلب علاجا فوريا للغاية هو نزف المفصل ، حيث يمكن أن يظهر كنزيف تلقائي ، أو نتيجة جرح أو رضه تؤثر على المفصل. عندما يكون هناك نزيف داخل المفصل ، الدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراع المفصل ، عندها يلتهب المفصل ، وبعدها تفرز بطانة المفصل أنزيمات تصب في فراغ المفصل لتهضم وتزيل الدم، لكن هذه الإنزيمات لا تتوقف مع زوال الدم. ومع كل نزيف غير معالج، تستمر الإنزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية عظم المفصل. نتيجة لذلك إذا لم يعالج المفصل يمكن أن يؤدي إلى تدمير تدريجي للمفصل. وهذا ما يحصل في أغلب الأحيان.




هناك العلاج الوقائي عن طريق حقن الطفل المريض كل 48 ساعة بمعاملات التجلط ولكنه يتكلف أكثر من العلاج بالبلازما ولكنه يفيد في الحفاظ علي المفاصل والعضلات في حالتها الطبيعية حتى لاتحدث أي إعاقة للطفل فمريض الهيموفيليا إذا لم يتلق العلاج المناسب يصبح شابا معاقا وأفضل ما يعالج به مريض الهيموفيليا هو العلاج بالجينات مرة واحدة فتكفيه لمدة عام ويمكن تفادي الأنتقال الوراثي للمرض عن طريق إجراء تحاليل قبل الزواج أو الحمل إذا كان الزوج مريضا أو في حالة وجود طفل مصاب في أسرة الإناث المقبلات علي الزواج وعليهم قياس نسبة الخلل في الجينات وسرعة التجلط وقياس بروتينات التجلط (8) و(9) وفي حالة حدوث حمل يتم تحديد نوع الجنين فإذا كان أنثي يستمر الحمل أما إذا كان ذكرا فيتم عمل تحاليل للدم في الخلايا الموجودة في السائل الأمينوسي لأجراء تحاليل الجينات حتى نتجنب إعاقة الأطفال.


لايوجد هناك علاج تام لهذا المرض ولكن يتم اخذ حٌقَن منضمة لتسد نقص عامل التخثر مثلاً عامل 8 في هيموفيليا A وقلة عامل 9 في هيموفيليا B. لكن قد يقوم الجسم بتكوين اجسام مضادة ضد الدواء المٌعطى، لذلك اما ان يتم زيادة الجرعة أو إعطاء مواد غير مأخوذة من مصادر بشرية.
°¨¨™¤¦ سوسي الننوسي ¦¤™¨¨°
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020
معلووووووووووووووومات مفيدة جدا ..
تسلم يدينك الحلوووووووة ..
وأكبببببببببر تقييم لعييييييييييونك ...


Hayat Rjeem
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020
تسلمى يا سوسى يا قمر انتِ
اسعدنى مرورك يالغلا
أمواج رجيم
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020
شرح وافي ومعلومات جديدة عن المرض
الله يحفظنا منه
احلى تقييم لعيونك
Hayat Rjeem
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020
يا رب آمين
نورتِ يالغلا
|| (أفنان) l|
آخر تحديث: 30 سبتمبر, 2020

الله يعطيك العآفية ياقلبي ..
على الطرح الرآقي والمعلومآت المهمة جداً عن
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
وسبحان من وهبك فكراً مميزاً لتنتقي أجمل وأهم المواضيع في حياتنا
فدمتي زهرة يفوح شذاها في الاجواء بيتنا
ودي وتقــــــــديري وتقييمي لكِ ...

التالي

ماهى أمراض المكورات الرئوية وماهى اعراضها وسبل الوقاية منها

السابق

التهاب المفاصل معلومات عن التهاب المفاصل-اطعمة قد تفيد فى علاج التهاب المفاصل

كلمات ذات علاقة
-مرض , الهيموفيليا , الهيموفيليا-اسباب , وعلاج