الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
مجتمع رجيم / الموضوعات المميزة للمقالات الطبية
كتبت :
Hayat Rjeem
-
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
الهيموفيليا هو أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم.
يعد هذا المرض خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1 %).
تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب إذ بمجرد ان يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف كذلك في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر، أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب بالخطر الشديد. وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع الأسنان، أو أي إجراء جراحي بسيط أو جراحة كبرى ، هو أمر يعرض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه إن لم تتخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات
انواع الهيموفيليا هى
هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية
هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم
هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا
العلاجالهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
الهيموفيليا -مرض الهيموفيليا-اسباب وعلاج الهيموفيليا
الهيموفيليا هو أحد أمراض الدم الوراثية الناشئة عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم، و تعني كلمة هيموفيليا سيولة الدم.
يعد هذا المرض خللا وراثيا في المادة التي تمنع الدم من التخثر (عامل الدم رقم 8). ويعرض فقدان هذا العامل المريض الي نزيف في مناطق مختلفة من الجسم، تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات، و ذلك عند تعرضه لأي اصابة أو جرح بسيط. وقد يحدث النزيف أيضا بشكل تلقائي وذلك في الحالات الشديدة (التي يكون فيها العامل رقم 8 في الجسم أقل من 1 %).
تظهر أعراض الهيموفيليا الشديدة منذ السنة الأولى في حياة الشخص المصاب إذ بمجرد ان يبدأ الطفل بالحركة تظهر علامات النزف في المفاصل وخاصة مفصل الركبة والحوض . وقد تسبب ألماً شديداً ، وفي كثير من الأحيان يحدث ضرر في المفصل مما يزيد من احتمالية حدوث إعاقة دائمة أو تشوه في المفصل والحركة. و في بعض الحالات النادرة يمكن أن يحدث النزيف كذلك في الأنسجة الداخلية أو العضلات أو القناة الهضمية الأمر الذي يعرض حياة المصاب للخطر، أما النزيف الدماغي فهو حالة طارئة جداً تهدد حياة المصاب بالخطر الشديد. وعند المصابين بالهيموفيليا، فإن أية إصابة صغيرة ، أو خلع الأسنان، أو أي إجراء جراحي بسيط أو جراحة كبرى ، هو أمر يعرض المصاب إلى احتمالية حدوث نزف لا يمكن إيقافه إن لم تتخذ الإجراءات اللازمة قبل التعرض لمثل هذه الحالات
انواع الهيموفيليا هى
هيموفيليا أ: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 8 و تشكل حوالي 85% من إجمالي حالات الهيموفيليا في العالم، و لذلك تسمي بالهيموفيليا الكلاسيكية
هيموفيليا ب: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 9 و تشكل حوالي 14.5% من إجمالي الحالات علي مستوي العالم
هيموفيليا ج: ناشئة عن نقص عامل التجلط رقم 11 و هي أقل عائلات الهيموفيليا شيوعًا و تشكل نحو .5% من إجمالي حالات الهيموفيليا
